NEURINOMUL ACUSTIC sau SCHWANOMUL VESTIBULAR

• Ce este neurinomul acustic?

Neurinomul acustic, schwanomul vestibular sau tumora de unghi cerebelo-pontin sunt denumiri ce caracterizează acelaşi proces expansiv benign (necanceros), cu creştere lentă şi care implică de fapt nervii şi, în general, toate celulele mielino-formatoare, ce realizează legătura între ureche şi creier.

Particularitatea ei este că se dezvoltă într-un spaţiu restrâns, în contact cu trunchiul cerebral, cerebelul și cu o parte din nervii cranieni, mai ales nervul acustic și facial, dar și nervul trigemen și glosofaringian, atunci când ajunge la dimensiuni mari. Crescând, neurinomul de acustic deplasează și comprimă aceste structuri, ceea ce determină simptomatologia.

Este o tumoră frecventă, reprezentând cca 15-20% din tumorile cerebrale la adulţi. Trebuie subliniat caracterul benign al tumorii, care nu invadează formaţiunile nervoase învecinate și nu metastazează. O foarte mică parte din neurinoame au caractere de agresivitate histologică, ceea ce poate cauza recidive locale.

• Cum se manifestă?

Fiind o tumoră benignă, cu creștere lentă (1-5 mm/an în medie), neurinomul de acustic evoluează mult timp asimptomatic. Primele manifestări sunt vertijul (datorită afectării nervului vestibular) și scăderea auzului, în special pentru frecvenţele înalte, pe aceeași parte cu tumora. Pe măsură ce tumora crește, auzul diminuează progresiv până la pierderea totală și pot apărea semne de afectare a altor nervi cranieni: scăderea sensibilităţii sau durere pe jumătatea feţei (nervul trigemen), vedere dublă la privirea laterală de aceeași parte (nervul abducens), pareza facială (nervul facial – foarte rar) sau dificultăţi la înghiţit (nervii glosofaringian și vag). De asemenea, datorită comprimării cerebelului apare o scădere a preciziei mâinii pe partea tumorii și tulburări de mers.

În fazele avansate, când tumora este foarte mare și comprimă trunchiul cerebral poate perturba circulaţia lichidului cefalo-rahidian (hidrocefalie), ceea ce determină cefalee (dureri de cap), tulburări de vedere prin edem papilar, accentuarea tulburărilor de mers și scăderea performanţelor intelectuale, iar în cazurile severe alterarea stării de conștienţă (somnolenţă sau comă).

• Cum se pune diagnosticul?

Diagnosticul se stabilește prin RMN cerebral cu substanţă de contrast sau, când nu se poate face RMN, prin CT. Examenul RMN pune în evidenţă tumora, dimensiunile ei, precum și deplasarea structurilor învecinate (trunchiul cerebral).

În afară de RMN, un examen important este audiograma, care arată gradul de afectare a auzului. În stadiile incipiente, de multe ori o modificare sugestivă a audiogramei poate îndruma pacientul către RMN și, astfel, către un diagnostic precoce.

Examenul oftalmologic poate identifica edemul papilar, cauzat de hidrocefalie și hipertensiune intracraniană.

• Care sunt opţiunile de tratament?

Când tumora este mică și nu determină simptome, poate fi urmărită prin RMN periodic, urmând a fi luată o decizie în caz de creștere.

În prezent există 2 posibilităţi de tratament pentru neurinomul de acustic: intervenţia chirurgicală sau radioterapia Gamma-knife. Alegerea între ele trebuie să ţină seamă de mai mulţi factori; dimensiunea tumorii, vârsta pacientului și gradul de afectare a auzului.

• Gamma-knife constă în iradierea ţintită a tumorii și este indicată pentru o tumoră de maxim 2,5 cm diametru, peste această dimensiune având eficienţă redusă.

Gamma Knife, CyberKnife sau, în general, radiochirurgia stereotactică, reprezintă o abordare de tratament foarte bine acceptată în cazul neurinoamelor acustice. Dacă este făcut de medici cu experiență, răspunsurile la acest tratament sunt foarte bune. Doza de radiaţie pentru ţesuturile normale înconjurătoare este atât de scăzută în această abordare de tratament, încât afecţiunile maligne secundare sunt excluse.

Dacă auzul pacientului este deja afectat, acesta nu va mai putea fi recuperat. Dar acest lucru este valabil indiferent de abordare. Dacă pareză facială este deja instalată, ea nu va putea fi eliminată, indiferent de abordare. Prin chirurgie există însă riscul ca pareza facială să devină mai pronunţată faţa de tratarea prin CyberKnife, unde acest lucru este ţinut sub control prin cantitatea de radiaţie aplicată.

În cazul tratării neurinomului acustic cu CyberKnife, în prima zi, pacientului i se va confecționa o mască pentru imobilizare, si i se va efectua un CT şi un RMN. Una sau două zile sunt necesare pentru planificarea tratamentului. Odată ce planul de tratament este gata, pacientul îl primeşte în zile consecutive după care se poate întoarce acasă. Primul RMN de după tratament se face la o distanţă de 6 luni. Pentru tumorile mici, poate să treacă un an sau chiar doi pentru a vedea modificare pe RMN-ul pacientului.

• Intervenţia chirurgicală

 Îndepărtarea microchirurgicală a neurinoamelor este una dintre cele mai complicate operaţii, reprezentănd o provocare pentru neurochirurgi în ceea ce priveşte strategia chirurgicală, păstrarea funcţionării nervilor cranieni şi evitarea oricăror altor complicaţii.

Simpla atingere a nervului facial poate duce la pareză facială .

Intervenţia chirurgicală poate fi facută pentru orice dimensiune a tumorii, dar mai ales pentru tumorile mari, care comprimă trunchiul cerebral, în special cu hidrocefalie.  De asemenea, pacienţii tineri sunt candidaţi pentru operaţie, mai degrabă decât pentru GK. Intervenţia chirurgicală vizează îndepărtarea completă a tumorii cu eliberarea structurilor nervoase comprimate de aceasta.

În rare cazuri hidrocefalia care însoţește neurinomul de acustic necesită o intervenţie de drenaj.

Deoarece neurinomul de acustic este o tumoră benignă, cu creştere lentă, intervenţia chirurgicală se face în cele mai multe cazuri „la rece”, electiv, fără a avea caracter de urgenţă. Un neurinom mic, care nu afectează auzul, poate fi urmărit prin RMN periodic (la 6 luni) şi operat doar atunci când începe să crească sau să scadă auzul.

În general, atunci când auzul este scăzut dar prezent, cu cât intervenţia chirurgicală se face la dimensiuni mai mici ale neurinomului, cu atât şansele de conservare a auzului sunt mai mari; operaţia ar trebui facută, în consecinţă, cât mai repede după stabilirea diagnosticului.

Pe de altă parte, dacă auzul este pierdut, nu mai există un motiv de a grăbi operaţia. Cu toate astea, mai ales la tineri, nu trebuie așteptat prea mult timp deoarece neurinomul de acustic se dezvoltă, chiar dacă lent, şi poate ajunge la dimensiuni considerabile. Nu trebuie uitat că o tumoră mare înseamnă o operaţie mai lungă cu riscuri mai mari.

Evident, când au apărut deja complicaţiile (hidrocefalia, hipertensiunea intracraniană, suferinţele altor nervi cranieni decât acusticul), intervenţia chirurgicală trebuie făcută cât mai curând.

• Cum se desfășoară operaţia?

Operaţia se desfășoară sub anestezie generală, echipamentul obligatoriu constă în microscop operator, neuromonitorizarea (pentru nervul facial și acustic) și aspiratorul ultrasonic. În funcţie de dimensiunea tumorii, operaţia poate fi mai lungă sau mai scurtă, mergând de la 4-5h la peste 12h. La sfârșitul operaţiei căpăcelul osos (voletul) se fixează la locul lui cu o plăcuţă de titan. O importanţă fundamentală pentru succesul operaţiei îl au neuroanestezia, monitorul de nervi cranieni (facial şi cohlear) şi, desigur, microscopul operator.

• Care sunt riscurile și complicaţiile operaţiei? 

• Principalele riscuri chirurgicale ţin de nervul auditiv și facial. La pacienţii cu auz prezent, funcţional, avem un risc de pierdere a auzului proporţional cu dimensiunea tumorii. La fel, pentru nervul facial, există un risc de afectare tranzitorie sau permanentă, de asemenea proporţional cu dimensiunile tumorii.
• Alte complicaţii, rare, includ tulburări de sensibilitate facială datorită afectării nervului trigemen, tulburări de deglutiţie (nervii glosofaringian și vag) sau hidrocefalie care necesită un drenaj.
• Complicaţiile infecţioase (infecţii ale plăgii, meningită, infecţii pulmonare sau urinare, infectii intraspitalicesti)
• Complicaţiilor hemoragice (hematoame)

• Tratamentul post-operator

A doua zi după operaţie se efectuează un RMN cerebral de control cu contrast, pentru a evidenţia eventualele complicaţii locale sau resturi tumorale. În funcţie de rezultatul RMN se iniţiaza și profilaxia trombozei venoase profunde.  De asemenea, se începe mobilizarea activă și kinetoterapia.

În majoritatea cazurilor, fiind vorba de o tumoră benignă, nu este necesar nici un alt tratament. Se face RMN cerebral cu contrast la 3 luni, ulterior la 6 luni, un an și la 2 ani postoperator. Dacă există resturi tumorale, urmărirea prin RMN va fi la intervale mai scurte (6 luni). În cazul în care se constată creșterea tumorii restante, se poate reinterveni chirurgical sau prin Gamma Knife.